1. PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICA
En general, presenta una etiología producida por la hipoxia-isquemia perinatal y la hemorragia cerebral. Este hecho provoca rigidez espástica en flexión y extensión.
Presenta escasos movimientos voluntarios, problemas de deglución, sialorrea (expectoración de líquido que parece saliva o jugo pancreático). Más del 50% de los niños manifiestan crisis epilépticas de tipo parcial. El 100% de los casos tienen retraso mental, en su mayoría grave. La microcefalia está presente en la mayoría de los casos, y existe atrofia óptica e hipoacusia.
En cuanto a los aspectos motores se podrían mencionar los siguientes:
Los sujetos con una afectación grave presentan grandes dificultades para mantener la cabeza y manifiestan una hipertonía de los músculos paravertebrales, con extensión del tronco.
Los miembros inferiores estarán rígidos, con retracciones de la musculatura aductora, isquiotibiales y aquíleos, con entrecruzamiento de las piernas (espasmo aductor), rotación interna, semiflexión de las rodillas y pies en equino. Los miembros superiores estarán flexionados o extendidos, con rotación interna y semiflexión de los codos, con flexión de los dedos (grasping) e inclusión del pulgar dentro del puño. Las reacciones tónico-cervicales (RTC) y tónico-laberínticas (RTL) estarán muy pronunciadas, impidiendo la evolución normal del patrón motor de los movimientos.
En la posición de prono, los sujetos son incapaces de levantar la cabeza, ni extender el tronco o las caderas, y se atrapan los brazos bajo el cuerpo. Luego, tienden a adoptar la postura de supino, la cual le provoca un aumento de las RTC, agravando el problema. Cuando el sujeto se sienta, cae hacia atrás debido a la hipertonía de la musculatura aductora e isquiotibiales que provoca una disminución de la base de sustentación. Los reflejos tendinosos son muy activos y suele existir clonus (agitación) de pies. Se aprecia una atrofia muscular de desuso y trastornos vasomotores.
La espasticidad produce una displasia (alteración de las formas) de las caderas, cifoescoliosis con deformaciones torácicas y contracturas múltiples, a veces, aparecen osificaciones periarticulares sobre todo cúbito-radiales.
2. PARÁLISIS CEREBRAL DISTÓNICA
Se trata de un grupo de afecciones producidas por una lesión del sistema nervioso extrapiramidal caracterizadas por presentar distonías y movimientos involuntarios (discinesias). Distonía hace referencia a los casos de espasmos y posturas anormales que afectan al eje del cuerpo. Coreoatetosis se refiere a los movimientos lentos mezclados con sacudidas bruscas de los miembros.
Su etiología es debida a la ictericia (sólo en países subdesarrollados). En la actualidad la causa principal es debida a la hipoxia cerebral, seguida del bajo peso al nacer (15%) y de las malformaciones.
En el período preparalítico suele presentar una hipotonía más o menos prolongada, hiperreflexia tendinosa y sobre todo persistencia de las RTL, que le distingue de las miopatías congénitas. Posteriormente, aparecen los movimientos involuntarios de tipo coreicos y atetósicos. En función de estos tipos de movimientos, la parálisis cerebral distónica puede clasificarse en dos formas básicas: atetosis congénita y corea, que suelen aparecer juntas en forma coreoatetósica. La coreoatetosis es la forma menos frecuente de parálisis cerebral.
2.1. Parálisis cerebral atetósica
La Parálisis Cerebral Atetósica o Atetosis Congénita es un trastorno caracterizado por la aparición de movimientos lentos, complejos e irregulares, relacionados con la contracción simultánea de los músculos agonistas y antagonistas que provocan la adopción de posturas distónicas.
Presentan inestabilidad de la postura, con cambios continuos del tono postural que afectan sobre todo a las partes distales de los miembros, dando lugar a actitudes típicas como muñecas flexionadas y pronadas, dedos hiperextendidos y abducidos, muñecas lexionadas y dedos abducidos, los pies presentan rotación externa y flexión plantar, con respuestas plantares extensoras de forma espontánea, la cabeza está retraída y rotada hacia un lado (tortícolis espasmódica) y se producen
cambios continuos de los gestos de la cara, con la lengua fuera de la boca entreabierta y sialorrea. Se observan movimientos de zigzagueo de las extremidades que aparecen con los movimientos voluntarios y aumentan con la tensión emocional, produciendo posturas extrañas.
La maduración motora es lenta, el sujeto tarda en sentarse y andar, en ciertos casos se hace imposible andar, teniendo que utilizar una silla de ruedas para desplazarse o andar de rodillas.
Las alteraciones de la manipulación provocan problemas para escribir y comer. Suele aparecer problemas de lenguaje.
La inteligencia suele ser normal, aunque puede estar afectada en mayor o menor grado. En casi la mayoría de los casos, la expresión de la cara de estos sujetos puede confundirles con retrasados mentales profundos. Hacia los 15 años de edad, el cuadro clínico se estabiliza y los problemas motores no mejoran mucho más.
2.2. Parálisis cerebral coreica
La corea se caracteriza por movimientos involuntarios, arrítmicos y asimétricos, bruscos, breves y sin intencionalidad en el movimiento, aunque el sujeto lo disimule mediante la prolongación del movimiento y con cierta actitud postural.
Aparece durante el reposo y altera el movimiento intencional. El hemibalismo se considera como una forma de corea muy violenta. Tienen el mismo recorrido que los movimientos atetósicos y afecta a la musculatura facial, lengua y raíz de los miembros. La parálisis cerebral coreica pura no es habitual y en la mayoría de los casos se relaciona con la atetosis.
2.3. Otros trastornos motores
La parálisis cerebral distónica presenta con frecuencia una rigidez distónica que provoca posturas patológicas debidas a los espasmos musculares prolongados. Estos espasmos se intensifican con los ruidos, los cambios de intensidad de la luz, los estímulos exteroceptivos, como al cambiar al sujeto de postura, así como los estados de tensión emocional, estos espasmos disminuyen durante la relajación y el sueño. En general, la parálisis cerebral distónica presenta:
– Una mayor afectación motora que intelectual.
– La persistencia de las RTL.
– La manipulación puede estar afectada en sujetos que tengan que utilizar los pies o la boca para escribir o pintar.
– El retraso en el lenguaje se debe a la mala articulación de la palabra, si el grado de afectación no es muy grave, los sujetos podrán hablar hacia los 4 años de edad.
– Existen trastornos en la deglución y salivación.
– Más del 30% de los casos presentan estrabismo.
– No es frecuente la epilepsia, en caso de existir suele desaparecer en el tiempo.
3. PARÁLISIS CEREBRAL ATÁXICA
Su etiología no suele relacionarse con la hipoxia perinatal, sino con causas de carácter prenatal.
Se denomina atáxica o distaxia a la incoordinación de los movimientos voluntarios y de la postura. La distaxia se puede manifestar en los miembros superiores mediante temblor intencional, y dismetría (apreciación incorrecta de la distancia de los movimientos).
En los miembros inferiores se manifiesta mediante dismetría, y desequilibrio de la marcha.
Suele presentar nistagmo en los ojos, disartria (articulación imperfecta del habla) y disfemia o tartamudez.
Estos síntomas son el resultado de una disfunción cerebelosa que se completa con una hipotonía y reflejos tendinosos de tipo pendular.
Es una forma poco frecuente de parálisis cerebral. Además de los signos cerebelosos existe déficit intelectual y alteraciones del lenguaje. Se puede apreciar dos tipos o formas clínicas principales:
– Ataxia simple o ataxia cerebelosa congénita.
– Síndrome de desequilibrio de Hagberg.
En los sujetos con problemas cerebelosos congénitos, la ataxia aparece entre el primer y segundo año de vida, y siempre está precedida por una hipotonía más o menos fuerte, aunque se mantienen la fuerza, el trofismo muscular y los reflejos tendinosos.
3.1. Ataxia cerebelosa congénita
Es una forma clínica de la parálisis cerebral en la que predominan los signos atáxicos sobre el desequilibrio. No se relaciona con antecedentes de prematuridad y presenta un alto porcentaje de etiología desconocida.
Se inicia con hipotonía global, con retraso en las adquisiciones motoras e intelectuales. Puede existir hiperreflexia tendinosa en las primeras etapas. Aparece temblor intencional y dismetría. La sedestación está retrasada, con oscilaciones del tronco y aumento exagerado de las reacciones de equilibrio. La marcha se consigue entre los 3 y 5 años de la vida, se aprecia un aumento de la base de sustentación (abasia) y una marcha a pequeños pasos.
El lenguaje es lento y disártrico. Los ojos presentan una motilidad saltona o «en sierra», con o sin nistagmo.
3.2. Síndrome de desequilibrio
Esta forma de parálisis cerebral atáxica presenta un predominio del desequilibrio, con gran alteración del control postural y de las reacciones compensatorias del equilibrio.
Los signos distáxicos (dismetría y temblor intencional) están presentes en la disfunción predominante por el mantenimiento postural. Presenta un desarrollo motor muy retrasado, alcanzándose la marcha hacia los 8-9 años.
Se aprecia una integración visoespacial y un sentido propio postural escaso, la somatognosia y la exteronogsia son deficientes. El síndrome de desequilibrio se relaciona frecuentemente con el retraso mental, y casi siempre existen problemas importantes del habla, y trastornos de deglución. Es frecuente la aparición de nistagmo, estrabismo y dismetría ocular.
