viernes, 17 de septiembre de 2010

ETIOLOGÍA

Antes del nacimiento
Falta de oxigenación cerebral ocasionada por problemas en el cordón umbilical o la placenta.
Malformaciones del sistema nervioso.
Hemorragia cerebral antes del nacimiento.
Infección por virus durante el embarazo.
Incompatibilidad sanguínea entre la madre y el niño (RH Negativo).
Exposición a radiaciones durante el embarazo.
Ingestión de drogas ó tóxicos durante el embarazo.
• Desnutrición materna (anemia).
Hipertiroidismo, retraso mental ó epilepsia materna.
Amenaza de aborto.
Ingestión de medicamentos contraindicados por el médico.
• Madre añosa ó demasiado joven, etc.

Durante el nacimiento

• Niños prematuros.
Bajo peso al nacer.
Falta de oxígeno en el cerebro durante el nacimiento.
• Complicaciones durante el parto.
• Mal uso y aplicación de instrumentos (fórceps).
• Placenta previa ó desprendimiento de la placenta.
Parto prolongado y/o difícil.
Asfixia por circulares de cordón umbilical al cuello.
Cianosis al nacer. (Coloración oscura de la piel).
• Introducción de líquido en las vías respiratorias.
• Partos múltiples. (Gemelos, trillizos).
• Puntuación Apgar baja.(Puntuación que valora el estado de salud del bebé al nacimiento), etc.

Después del nacimiento
Golpes en la cabeza.
• Infecciones del sistema nervioso (Meningitis, Encefalitis).
Intoxicaciones (con plomo, arsénico).
Epilepsia (Convulsiones).
Fiebres altas con convulsiones.
• Accidentes por descargas eléctricas.
• Lesión del sistema nervioso por falta de oxígeno.

TIPOS FUNDAMENTALES DE PARÁLISIS CEREBRAL

1.       PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICA


En general, presenta una etiología producida por la hipoxia-isquemia perinatal y la hemorragia cerebral. Este hecho provoca rigidez espástica en flexión y extensión.
Presenta escasos movimientos voluntarios, problemas de deglución, sialorrea (expectoración de líquido que parece saliva o jugo pancreático). Más del 50% de los niños manifiestan crisis epilépticas de tipo parcial. El 100% de los casos tienen retraso mental, en su mayoría grave. La microcefalia está presente en la mayoría de los casos, y existe atrofia óptica e hipoacusia.
En cuanto a los aspectos motores se podrían mencionar los siguientes:
Los sujetos con una afectación grave presentan grandes dificultades para mantener la cabeza y manifiestan una hipertonía de los músculos paravertebrales, con extensión del tronco.
Los miembros inferiores estarán rígidos, con retracciones de la musculatura aductora, isquiotibiales y aquíleos, con entrecruzamiento de las piernas (espasmo aductor), rotación interna, semiflexión de las rodillas y pies en equino. Los miembros superiores estarán flexionados o extendidos, con rotación interna y semiflexión de los codos, con flexión de los dedos (grasping) e inclusión del pulgar dentro del puño. Las reacciones tónico-cervicales (RTC) y tónico-laberínticas (RTL) estarán muy pronunciadas, impidiendo la evolución normal del patrón motor de los movimientos.
En la posición de prono, los sujetos son incapaces de levantar la cabeza, ni extender el tronco o las caderas, y se atrapan los brazos bajo el cuerpo. Luego, tienden a adoptar la postura de supino, la cual le provoca un aumento de las RTC, agravando el problema. Cuando el sujeto se sienta, cae hacia atrás debido a la hipertonía de la musculatura aductora e isquiotibiales que provoca una disminución de la base de sustentación. Los reflejos tendinosos son muy activos y suele existir clonus (agitación) de pies. Se aprecia una atrofia muscular de desuso y trastornos vasomotores.
La espasticidad produce una displasia (alteración de las formas) de las caderas, cifoescoliosis con deformaciones torácicas y contracturas múltiples, a veces, aparecen osificaciones periarticulares sobre todo cúbito-radiales.


2.      PARÁLISIS CEREBRAL DISTÓNICA

Se trata de un grupo de afecciones producidas por una lesión del sistema nervioso extrapiramidal caracterizadas por presentar distonías y movimientos involuntarios (discinesias). Distonía hace referencia a los casos de espasmos y posturas anormales que afectan al eje del cuerpo. Coreoatetosis se refiere a los movimientos lentos mezclados con sacudidas bruscas de los miembros.
Su etiología es debida a la ictericia (sólo en países subdesarrollados). En la actualidad la causa principal es debida a la hipoxia cerebral, seguida del bajo peso al nacer (15%) y de las malformaciones.
En el período preparalítico suele presentar una hipotonía más o menos prolongada, hiperreflexia tendinosa y sobre todo persistencia de las RTL, que le distingue de las miopatías congénitas. Posteriormente, aparecen los movimientos involuntarios de tipo coreicos y atetósicos. En función de estos tipos de movimientos, la parálisis cerebral distónica puede clasificarse en dos formas básicas: atetosis congénita y corea, que suelen aparecer juntas en forma coreoatetósica. La coreoatetosis es la forma menos frecuente de parálisis cerebral.

2.1. Parálisis cerebral atetósica

La Parálisis Cerebral Atetósica o Atetosis Congénita es un trastorno caracterizado por la aparición de movimientos lentos, complejos e irregulares, relacionados con la contracción simultánea de los músculos agonistas y antagonistas que provocan
la adopción de posturas distónicas.
Presentan inestabilidad de la postura, con cambios continuos del tono postural que afectan sobre todo a las partes distales de los miembros, dando lugar a actitudes típicas como muñecas flexionadas y pronadas, dedos hiperextendidos y abducidos, muñecas lexionadas y dedos abducidos, los pies presentan rotación externa y flexión plantar, con respuestas plantares extensoras de forma espontánea, la cabeza está retraída y rotada hacia un lado (tortícolis espasmódica) y se producen
cambios continuos de los gestos de la cara, con la lengua fuera de la boca entreabierta y sialorrea. Se observan movimientos de zigzagueo de las extremidades que aparecen con los movimientos voluntarios y aumentan con la tensión emocional, produciendo posturas extrañas.
La maduración motora es lenta, el sujeto tarda en sentarse y andar, en ciertos casos se hace imposible andar, teniendo que utilizar una silla de ruedas para desplazarse o andar de rodillas.
Las alteraciones de la manipulación provocan problemas para escribir y comer. Suele aparecer problemas de lenguaje.
La inteligencia suele ser normal, aunque puede estar afectada en mayor o menor grado. En casi la mayoría de los casos, la expresión de la cara de estos sujetos puede confundirles con retrasados mentales profundos. Hacia los 15 años de edad, el cuadro clínico se estabiliza y los problemas motores no mejoran mucho más.

2.2.            Parálisis cerebral coreica

La corea se caracteriza por movimientos involuntarios, arrítmicos y asimétricos, bruscos, breves y sin intencionalidad en el movimiento, aunque el sujeto lo disimule mediante la prolongación del movimiento y con cierta actitud postural.
Aparece durante el reposo y altera el movimiento intencional. El hemibalismo se considera como una forma de corea muy violenta. Tienen el mismo recorrido que los movimientos atetósicos y afecta a la musculatura facial, lengua y raíz de los miembros. La parálisis cerebral coreica pura no es habitual y en la mayoría de los casos se relaciona con la atetosis.

2.3.            Otros trastornos motores

La parálisis cerebral distónica presenta con frecuencia una rigidez distónica que provoca posturas patológicas debidas a los espasmos musculares prolongados. Estos espasmos se intensifican con los ruidos, los cambios de intensidad de la luz, los estímulos exteroceptivos, como al cambiar al sujeto de postura, así como los estados de tensión emocional, estos espasmos disminuyen durante la relajación y el sueño. En general, la parálisis cerebral distónica presenta:

– Una mayor afectación motora que intelectual.
– La persistencia de las RTL.
– La manipulación puede estar afectada en sujetos que tengan que utilizar los pies o la boca para escribir o pintar.
– El retraso en el lenguaje se debe a la mala articulación de la palabra, si el grado de afectación no es muy grave, los sujetos podrán hablar hacia los 4 años de edad.
– Existen trastornos en la deglución y salivación.
– Más del 30% de los casos presentan estrabismo.
– No es frecuente la epilepsia, en caso de existir suele desaparecer en el tiempo.

3.      PARÁLISIS CEREBRAL ATÁXICA

Su etiología no suele relacionarse con la hipoxia perinatal, sino con causas de carácter prenatal.
Se denomina atáxica o distaxia a la incoordinación de los movimientos voluntarios y de la postura. La distaxia se puede manifestar en los miembros superiores mediante temblor intencional, y dismetría (apreciación incorrecta de la distancia de los movimientos).
En los miembros inferiores se manifiesta mediante dismetría, y desequilibrio de la marcha.
Suele presentar nistagmo en los ojos, disartria (articulación imperfecta del habla) y disfemia o tartamudez.
Estos síntomas son el resultado de una disfunción cerebelosa que se completa con una hipotonía y reflejos tendinosos de tipo pendular.
Es una forma poco frecuente de parálisis cerebral. Además de los signos cerebelosos existe déficit intelectual y alteraciones del lenguaje. Se puede apreciar dos tipos o formas clínicas principales:
– Ataxia simple o ataxia cerebelosa congénita.
– Síndrome de desequilibrio de Hagberg.
En los sujetos con problemas cerebelosos congénitos, la ataxia aparece entre el primer y segundo año de vida, y siempre está precedida por una hipotonía más o menos fuerte, aunque se mantienen la fuerza, el trofismo muscular y los reflejos tendinosos.

3.1. Ataxia cerebelosa congénita

Es una forma clínica de la parálisis cerebral en la que predominan los signos atáxicos sobre el desequilibrio. No se relaciona con antecedentes de prematuridad y presenta un alto porcentaje de etiología desconocida.
Se inicia con hipotonía global, con retraso en las adquisiciones motoras e intelectuales. Puede existir hiperreflexia tendinosa en las primeras etapas. Aparece temblor intencional y dismetría. La sedestación está retrasada, con oscilaciones del tronco y aumento exagerado de las reacciones de equilibrio. La marcha se consigue entre los 3 y 5 años de la vida, se aprecia un aumento de la base de sustentación (abasia) y una marcha a pequeños pasos.
El lenguaje es lento y disártrico. Los ojos presentan una motilidad saltona o «en sierra», con o sin nistagmo.

3.2.            Síndrome de desequilibrio

Esta forma de parálisis cerebral atáxica presenta un predominio del desequilibrio, con gran alteración del control postural y de las reacciones compensatorias del equilibrio.
Los signos distáxicos (dismetría y temblor intencional) están presentes en la disfunción predominante por el mantenimiento postural. Presenta un desarrollo motor muy retrasado, alcanzándose la marcha hacia los 8-9 años.
Se aprecia una integración visoespacial y un sentido propio postural escaso, la somatognosia y la exteronogsia son deficientes. El síndrome de desequilibrio se relaciona frecuentemente con el retraso mental, y casi siempre existen problemas importantes del habla, y trastornos de deglución. Es frecuente la aparición de nistagmo, estrabismo y dismetría ocular.

INCIDENCIA DE LA PC

En los años 60 se produjo una disminución de PC secundaria a la mejora en los cuidados perinatales; pero a partir de los años 70 se asistió a un nuevo aumento debido a la disminución de la mortalidad con mayor supervivencia de los prematuros extremos (de peso < 1.500 g).
Por otra parte, hay que reseñar que la esperanza de vida ha aumentado a partir de los años 90 incluso en niños con problemas funcionales severos. La utilización de antibióticos pautados y fisioterapia respiratoria ha permitido que niños con PC grave especialmente vulnerables a las infecciones respiratorias alcancen la edad adulta y también el incremento de utilización de sonda naso-gástrica o gastrostomía ha contribuido a evitar la malnutrición en niños con disfagia u otros problemas digestivos.

HISTORIA DE LA PARALISIS CEREBRAL

La historia de la parálisis cerebral se inicia, con la descripción en el 1862, que hizo el Dr. Willian Jhon Little, de una persona con problemas motores marcha en tijera, a la cual se le puso el nombre de “Enfermedad de Little”.
La parálisis cerebral término propuesto por Sigmud Freud en el año 1877: hoy día es una de las deficiencias mas comunes atendidas en el campo de la neurología y la rehabilitación infantil. Es producto de una lesión no evolutiva del encéfalo, ocurrida durante el embarazo, el parto, y durante el periodo post-natal.
Son muchos los conceptos que se han emitido desde la del Little Club de oxford, que refiere: “la parálisis cerebral es una alteración del tono, la postura y el movimiento”.
El concepto de Karen y Berta Bobath (1940), fundadores del famoso centro Bobath de Londres - Inglaterra, señalan que la parálisis cerebral es un grupo de condiciones resultantes del daño o mal desarrollo del cerebro que ocurre en la temprana niñez. La lesión es estacionaria e interfiere con la coordinación normal, incapacidad para mantener la postura normal y realización del movimiento. Al impedimento motor se asocia frecuentemente disturbios: sensorial, retardo mental y/o epilepsia.
Omaira Prado y Milagros González... definen a la parálisis cerebral como un proceso dinámico, caracterizado por disturbios motores que se acompañan frecuentemente de alteraciones sensoriales, perceptúales, intelectuales,de la comunicación y epilepsia secundaria. El agente etiológico de naturaleza variable no es progresiva e incide en el cerebro inmaduro, durante el embarazo, parto o después del parto. El proceso es susceptible de ser mejorado mediante técnicas adecuadas para estimular el sistema sensoriomotriz, favoreciendo el desarrollo de patrones motores, lo mas cercano a lo normal que compiten con patrones anormales. La secuela establecida puede agravarse cuando incide sobre el área lesionada u otra zona del cerebro, un nuevo agente de riesgo biológico y ó psicosocial.
Para Marti (2003) la Parálisis Cerebral es provocada por una lesión en un cerebro en desarrollo desde el embarazo, parto hasta los 5 años de edad, (momento en que el cerebro alcanza el 90% del peso), que provoca un mal funcionamiento de las áreas motoras.
La Parálisis Cerebral se clasifica de acuerdo a la perturbación del tono muscular y por ende del movimiento en: espástica, atetoide, ataxica y mixtas. Algunos autores describen las formas hipotónicas.
La forma espástica se caracteriza por la dificultad que, tiene el músculo de relajarse de manera voluntaria, se refiere a la incapacidad de la persona de controlar movimientos de los miembros afectados. La forma atetoide se refiere a la incapacidad de la persona de controlar el movimiento de los músculos comprometidos. La variedad atáxica, la detectamos por la dificultad para conservar el equilibrio corporal y la coordinación de los movimientos.
Se reconocen también las formas mixtas que comprende la presencia de grupos musculares espásticos alternando con músculos afectados de movimiento atetoide; así como formas hipotónicas que generalmente se presentan con carácter temporal por cuanto a que posteriormente se transforman en forma espástica o atetoide.
http://www.fevedi.org.ve/media_files/download/8DraOPrado.pdf

¿QUE ES LA PARÁLISIS CEREBRAL?

Hace ya más de 150 años desde que se acuñó el término, no especialmente conseguido, de parálisis cerebral (algunos de estos niños se caracterizan precisamente por los movimientos involuntarios no por la parálisis) que finalmente la costumbre ha consagrado. A pesar de ello, aún existe discusión sobre su definición y clasificación.
La definición más aceptada y recientemente propuesta por un comité de expertos en 2005 tiene dos partes:
1. Trastorno del desarrollo del tono postural y del movimiento de carácter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitación en la actividad, secundario a una agresión no progresiva, a un cerebro inmaduro.
• Trastorno postura y movimiento: es decir, los pacientes con trastorno del neurodesarrollo que no afectan primariamente al movimiento o la postura, no se consideran PC (aunque condicionen un retraso motor).
Persistente: la PC es por definición un trastorno crónico, lo que tendrá importancia en la previsión de recursos: terapéuticos, educacionales, de hábitat.
No invariable: debido a la interacción del trastorno de los patrones motores propio de la lesión y el proceso madurativo del SN que va activando nuevas áreas y funciones, puede darse la aparición de nuevos signos (meses e incluso años después) que darán al cuadro clínico una falsa imagen de progresividad. No se produce, no obstante, pérdida de adquisiciones.
• Implica una limitación en la actividad: trastornos sutiles del tono postural o el movimiento detectables a la exploración neurológica pero que no condicionan una limitación en la actividad: no pueden incluirse dentro del término PC.
• La noción de “lesión no progresiva”: excluye del diagnóstico de PC a aquellos niños con un trastorno motor de origen cerebral secundario a enfermedades degenerativas: con implicaciones pronósticas y de consejo genético muy diferentes.
• Secundario “una lesión en un cerebro inmaduro”: debido al fenómeno de plasticidad del SN en las primeras etapas, las consecuencias de la lesión serán más “impredecibles”. No obstante, esta plasticidad en el caso de lesiones motoras se da sobre todo en lesiones focales y muy precoces (1er trimestre gestación); y en ocasiones la plasticidad tiene un precio (pues esta capacidad del cerebro para reorganizar nuevos circuitos puede condicionar circuitos aberrantes responsables de nueva patología (p. ej.: distonía de inicio tardío, epilepsia, etc.).
El límite de edad para considerar un trastorno motor cerebral adquirido como PC es ambiguo (cerebro inmaduro), pero, en general, se aceptan los 2-3 primeros años de vida.
2. En esta definición, se incluye el concepto, a mi entender fundamental de que: en la parálisis cerebral el trastorno motor estará acompañado frecuentemente de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia) cuya existencia o no, condicionará de manera importante el pronóstico individual de estos niños.